Gli autoanticorpi LRPAP1 sono associati a una superiore sopravvivenza senza fallimento e a una migliore sopravvivenza globale nel linfoma mantellare trattato con immunochemioterapia

La proteina 1 associata alla proteina correlata al recettore LDL ( LRPAP1 ) è stata identificata come un autoantigene che induce la proliferazione del linfoma a cellule mantellari ( MCL ).
Gli autoanticorpi LRPAP1 ad alto titolo e ristretti a catene leggere sono stati rilevati in 8 dei 28 pazienti con linfoma mantellare.

Uno studio ha analizzato gli autoanticorpi LRPAP1 nei sieri di pazienti trattati nell'ambito degli studi Younger and Elderly dell'European MCL Network per quanto riguarda la frequenza, l'associazione con le caratteristiche della malattia e l'impatto prognostico.

Gli autoanticorpi LRPAP1 sono stati rilevati in 41 ( 13% ) dei 312 pazienti valutabili con linfoma mantellare.
Questi autoanticorpi LRPAP1 appartenevano prevalentemente alla classe delle immunoglobuline G ( IgG ) ed erano clonalmente ristretti a catene leggere ( 27 con catene leggere kappa, 14 pazienti con catene leggere lambda ). I titoli variavano tra 1:400 e 1:3200.

La presenza di autoanticorpi LRPAP1 non è risultata significativamente associata ad alcuna caratteristica clinica basale, tuttavia, era associata a una probabilità superiore a 5 anni di sopravvivenza libera da fallimento ( FFS ) del 70% ( intervallo di confidenza 95% [ IC ], da 57% a 87% ) vs 51% ( IC 95%, da 44% a 58% ), P = 0.0052; e per la sopravvivenza globale ( OS ) del 93% ( IC 95%, da 85% a 100% ) vs 68% ( IC 95%, da 62% a 74% ), P = 0.0142.

I pazienti sieropositivi per LRPAP1 avevano un rapporto di rischio ( hazard ratio; HR ) aggiustato per l'indice prognostico internazionale del linfoma a cellule mantellari per la sopravvivenza senza fallimento di 0.48 ( IC 95%, 0.27-0.83, P = 0.0083 ) e per la sopravvivenza globale di 0.47 ( IC 95%, 0.24-0.94, P = 0.032).

Gli autoanticorpi LRPAP1 sono stati frequentemente rilevati in un'ampia coorte di pazienti con linfoma mantellare trattati nell'ambito di studi clinici prospettici multicentrici.
Questi risultati suggeriscono risultati migliori per i pazienti sieropositivi per autoanticorpi LRPAP1. ( Xagena2021 )

Thurner L et al, Blood 2021; 137: 3251–3258

Xagena_OncoEmatologia_2021